Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга - это эндокринное заболевание, вызванное длительным воздействием на организм высоких концентраций гормона кортизола. В норме кортизол производится надпочечниками под контролем гипофиза и гипоталамуса. При болезни Кушинга нарушается регуляция этой системы, что приводит к постоянному избытку кортизола и развитию характерных симптомов.

В большинстве случаев (около 70%) болезнь Кушинга вызвана доброкачественной опухолью гипофиза (кортикотропиномой), которая избыточно производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку кортизола надпочечниками. Реже причиной может быть эктопическая опухоль вне гипофиза, секретирующая АКТГ, или первичное поражение надпочечников (аденома или карцинома).

Основные симптомы болезни Кушинга:

• Прибавку в весе по центральному типу (в области живота и верхней части туловища)
• Округление лица ("лунообразное лицо")
• Багровые стрии (растяжки) на коже живота, бедер, плеч
• Истончение кожи, склонность к синякам
• Мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей
• Остеопороз и повышенный риск переломов
• Артериальную гипертензию
• Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет
• Нейропсихические расстройства (депрессия, тревога, когнитивные нарушения)
• Нарушения менструального цикла у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин

Диагноз болезни Кушинга основывается на клинической картине и лабораторном подтверждении гиперкортицизма. Для этого используются тесты на кортизол (суточная экскреция с мочой, ночной слюнный кортизол, подавление дексаметазоном) и АКТГ крови. При подтверждении АКТГ-зависимого гиперкортицизма проводится МРТ гипофиза для поиска аденомы. В сложных случаях может потребоваться катетеризация нижних каменистых синусов для дифференциальной диагностики с эктопическим АКТГ-синдромом.

Лечение болезни Кушинга зависит от причины и обычно требует хирургического удаления опухоли - транссфеноидальной аденомэктомии при кортикотропиноме гипофиза или адреналэктомии при первичном поражении надпочечников. При невозможности радикальной операции или рецидиве заболевания применяется медикаментозная терапия (ингибиторы стероидогенеза, аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов глюкокортикоидов) и лучевая терапия.

После успешного лечения необходима длительная заместительная терапия глюкокортикоидами до восстановления функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Также требуется коррекция осложнений гиперкортицизма - остеопороза, сахарного диабета, гипертензии, психических нарушений.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении обычно благоприятный, но без лечения болезнь Кушинга приводит к тяжелым осложнениям и повышенной смертности от сердечно-сосудистых и инфекционных заболеваний.

Болезнь Кушинга - серьезное эндокринное заболевание, требующее комплексной диагностики и индивидуального подхода к лечению. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют предотвратить развитие необратимых осложнений и обеспечить хорошее качество жизни пациентов.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».