Аутоиммунные нейропатии

Аутоиммунные нейропатии - это группа заболеваний периферической нервной системы, в основе которых лежит повреждение нервных волокон или миелиновой оболочки вследствие патологической иммунной реакции организма. Эти заболевания могут иметь острое или хроническое течение, вовлекать различные типы нервных волокон (моторные, сенсорные, вегетативные) и приводить к разнообразным неврологическим нарушениям.

К аутоиммунным нейропатиям относятся:

• Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) - наиболее частая форма, характеризуется быстро прогрессирующей слабостью и онемением конечностей, нарушением ходьбы, вегетативными расстройствами. Может развиваться после инфекций (Campylobacter jejuni, вирус Эпштейна-Барр, Зика-вирус) или вакцинаций.
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия - хроническая форма, проявляющаяся вялыми парезами, сенсорными нарушениями и арефлексией, развивающимися в течение 2 и более месяцев. Может быть ассоциирована с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, васкулиты, саркоидоз).
• Мультифокальная моторная нейропатия - асимметричная слабость и атрофия мышц конечностей без чувствительных расстройств, обусловленная блоками проведения по моторным волокнам. Часто ассоциирована с антителами к ганглиозиду GM1.
• Парапротеинемические нейропатии - группа нейропатий, ассоциированных с парапротеинемией (моноклональной гаммапатией) - POEMS-синдром, нейропатия при макроглобулинемии Вальденстрема, AL-амилоидная нейропатия. Характеризуются сенсорными и моторными нарушениями, вегетативной дисфункцией.
• Васкулитные нейропатии - множественные мононейропатии или асимметричная полинейропатия вследствие васкулита vasa nervorum (мелких сосудов, питающих нервы). Могут быть проявлением системных васкулитов (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз).

Диагностика аутоиммунных нейропатий основывается на клинической картине, электронейромиографии (замедление проводимости, блоки проведения, снижение амплитуды вызванных потенциалов), исследовании цереброспинальной жидкости (повышение белка при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии), обнаружении аутоантител (анти-GM1 при мультифокальной моторной нейропатии, анти-MAG при парапротеинемической нейропатии), биопсии нерва (демиелинизация, воспалительные инфильтраты).

Лечение аутоиммунных нейропатий включает:

• Иммуномодулирующую терапию - внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии.
• Иммуносупрессивную терапию - кортикостероиды и цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и васкулитных нейропатиях.
• Лечение основного заболевания (химиотерапия при парапротеинемиях, лечение системных васкулитов).
• Симптоматическую терапию - обезболивающие препараты, антихолинэстеразные средства при вегетативной дисфункции, ортезы и вспомогательные приспособления, физиотерапию.

Прогноз при аутоиммунных нейропатиях вариабельный и зависит от формы и своевременности лечения. При острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии большинство пациентов восстанавливаются полностью или с минимальным резидуальным дефицитом. При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и мультифокальной моторной нейропатии часто требуется длительная поддерживающая терапия для предотвращения рецидивов. Прогноз при парапротеинемических и васкулитных нейропатиях зависит от контроля основного заболевания.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.