Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – это редкая врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь развивается не внутри плода, а снаружи. При этом орган не имеет своей нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут слизистой оболочкой наружу. При таком развитии мочевой пузырь не может нормально функционировать и моча не удерживается внутри, а вытекает наружу.
Суть заболевания
Экстрофия мочевого пузыря влечет за собой различные нарушения, включая дефекты половых органов и тазовых костей, а также кишечного тракта.
Экстрофию мочевого пузыря у плода можно заметить во время планового ультразвука. Тем не менее, так происходит не всегда, и, если ребенок появляется на свет с данным пороком развития, необходима хирургическая операция.
Распространенность и факторы риска
Данная патология встречается с частотой примерно 1:35 000, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Экстрофия мочевого пузыря считается довольно редкой аномалией, и ее генетические и средовые причины пока изучаются.
К факторам риска относят:
- Семейную историю (например, если экстрофия мочевого пузыря была у родителей, братьев и сестер ребенка). Также данный дефект с большей вероятностью возникает у первенцев
- Расовую принадлежность – чаще возникает у европеоидов
- Применение репродуктивных технологий, таких, как ЭКО
Симптомы
Экстрофия мочевого пузыря, как правило, является одним из проявлений комплекса экстрофия-эписпадия (КЭЭ).
Комплекс может иметь различные степени тяжести и проявляться одним или несколькими симптомами:
- Эписпадия – недоразвитие уретры
- Экстрофия мочевого пузыря
- Экстрофия клоаки – наиболее серьезное нарушение. В этом случае мочевой пузырь, прямая кишка и гениталии по мере развития плода не разделяются полностью. В результате эти органы, а также тазовые кости могут быть неправильно сформированы
- Поражение почек
- Нарушения развития позвоночника
- Расщепление позвоночника (spina bifida)
Диагностика
Экстрофия мочевого пузыря, как правило, обнаруживается в ходе планового ультразвукового исследования. Также дефект заметен на МРТ-снимках.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Данный дефект устраняется в ходе реконструктивной хирургии вскоре после появления ребенка на свет. Операция проводится с несколькими целями:
- Обеспечить достаточную емкость мочевого пузыря
- Обеспечить нормальное функционирование мочевого пузыря, в том числе удержание мочи
- Восстановить внешний вид и функциональность наружных половых органов
- Сохранить функцию почек
Прогноз
Без хирургического лечения у детей с экстрофией мочевого пузыря будет нарушена мочеиспускательная и половая функции, а также повышен риск рака мочевого пузыря. Операция способна снизить долгосрочные последствия этого порока развития. Успех хирургии зависит от тяжести нарушений. У многих детей функция мочевого пузыря успешно восстанавливается.
Пошаговое руководство
